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贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,无法向组织输送足够氧气的综合征。 只是,如果是通常原因引起的贫血,也可以相应地进行治疗。 但是,被称为镰型细胞贫血症的疾病似乎不仅仅是治疗。

人体正常红细胞呈中间稍凹圆形饼状,而镰型细胞贫血症患者红细胞呈弯曲镰状。 这种红细胞容易破裂,易患溶血性贫血,严重时甚至死亡。

镰型细胞贫血症是一种由基因突变引起的疾病。 正常血红蛋白是由四条肽链组成的蛋白质,其中肽链由氨基酸组成。 组成镰状红细胞贫血症患者体内血红蛋白分子的多肽链发生了氨基酸置换,这种氨基酸的一些变化是因为合成血红蛋白分子调控dna的碱基序列发生了变化。 从生物学上讲,dna分子中发生的碱基对置换、添加或缺失引起的基因结构变化都属于基因变异。

迄今为止镰型细胞贫血症没有比较有效的治疗方法,但是随着基因工程技术的迅速发展,人们可以建立相应的转基因小鼠模型,测试各种治疗方法,探索治疗方案。

贫血不是小事。 贫血只是某些原发疾病的全身性表现,但对全身各组织器官有不同程度的影响,其严重程度与贫血的严重程度、贫血发生的快慢、代谢机制的健全等多种因素有关。

贫血是妊娠最常见的并发症之一。 慢性或轻度贫血时,机体逐渐适应而无不适,对妊娠和分娩影响较小,但重度贫血会威胁孕妇的生命。 镰型细胞贫血症作为一种致死性疾病,发病初期应立即就医,制定治疗方案。

本文由江西省九江市柴桑区二中高级教师黄少华科学把关。

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标题:“镰刀型细胞贫血症,你知道多少?”

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